본문 바로가기 주메뉴 바로가기 카피라이트 바로가기

주메뉴

 

모바일 메뉴 닫기

모바일 메뉴 DIM처리 배경
모바일 메뉴 배경
통합검색

3차 메뉴

  • HEALTH PLUS
  • 헬스 포커스
  • 헬스 라이프
  • 스누비안 존
  • 나음 플러스

본문

헬스 포커스다양하고 유익한 건강상식을 제공해 드립니다.

의료진 검색 온라인 예약 온라인 증명서 발급

표적치료제 등장으로 완치에 가까워진, 만성골수성백혈병

표적치료제 등장으로 완치에 가까워진

만성골수성백혈병


감수. 혈액종양내과 이정옥 교수


만성골수성백혈병은 골수에서 비정상적인 혈액세포가 과도하게 증식하는 골수증식종양의 한 종류입니다. 과거에는 난치병으로 알려져 있었지만, 2000년대 이후 표적치료제의 도입과 다양한 치료제가 개발되면서 지금은 장기 생존율이 90%에 달하는 만성질환의 개념으로 전환되었습니다. 그럼에도 여전히 환자분들은 치료 과정과 결과에 대해 두려움을 갖는 경우가 많은데, 병을 잘 이겨내기 위해서는 환자와 보호자가 질환에 대해 정확히 이해하는 것이 중요합니다.


혈액세포에 발생하는 암, 만성골수성백혈병

우리 몸의 뼈 내부에는 골수라는 조직이 있습니다. 건강한 골수의 줄기세포(조혈모세포)는 백혈구와 적혈구 그리고 혈소판을 생성하고, 이 혈액세포들은 노화되면 없어지고 새로운 세포들로 대체되기를 반복하며 기능을 유지합니다. 하지만 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 절단된 후 자리바꿈을 하면서 생긴 ‘필라델피아 염색체’로 인해 BCR-ABL이라는 비정상적인 단백질이 활성화되면, 백혈구와 혈소판이 과다 생성되면서 상대적으로 건강한 혈액세포들이 기능을 못하게 됩니다.


조혈모세포의 분화 및 형태 만성골수성백혈병의 발생기전

이로 인해 뚜렷하지는 않지만 피로감, 식욕부진, 체중 감소 등의 증상이 있을 수 있습니다. 또한 비장이 커지면서 좌상복부 불편함, 복부 팽만, 식사 후 조기 포만감을 느낄 수 있습니다. 일부는 커진 비장을 복부종괴로 생각하거나 건강검진에서 받은 혈액검사에 이상이 생겨 병원을 방문한 후 진단되기도 합니다. 정확한 진단을 위해 말초혈액검사를 진행했을 때 백혈구 및 혈소판의 증가와 함께 다양한 단계의 골수구 계열 세포들이 관찰되면 만성골수성백혈병을 의심할 수 있습니다. 또한, 골수 검사와 염색체 및 유전자증폭검사로 필라델피아 염색체와 BCR-ABL유전자의 존재를 감별해 확진하게 됩니다.
진단시 대부분의 경우 만성기이나, 이 때 아무런 치료를 하지 않으면 가속기 및 급성기로 진행하게 됩니다. 급성기가 되면 예후는 매우 불량하고, 급성백혈병과 동일한 상태로 모세포가 20% 이상으로 증가하고, 빈혈과 혈소판감소증 등 질환과 관련된 증상들이 심해지며, 예후는 불량합니다.


부작용을 최소화해 평생 관리해야

표준 지침에 따라 치료 반응과 부작용을 엄격하게 관리하는 것이 만성골수성백혈병 치료의 성공에 있어 매우 중요합니다. 1세대 이마티닙에 이어, 2세대 및 3세대 표적항암제들이 개발되어 사용되고 있고, 각 약제마다 흔히 발생하는 부작용과 주의를 요하는 심각한 부작용이 다릅니다.


항암화학요법

만성골수성백혈병으로 진단되면, 만성골수성백혈병의 원인인 BCR-ABL 융합유전자의 작용을 막아주는 경구 표적항암제(티로신키나아제 억제제)를 사용합니다. 표적항암제는 암세포만 골라서 파괴하기 때문에 예전의 항암제와 달리 정상세포를 거의 죽이지 않으며 이전의 치료법에 비해 부작용도 적은 편입니다.



세대별 표적항암제

1세대 표적항암제 이마타닙(글리벡)에 이어 2세대 표적항암제인 다사티닙(스프라이셀), 닐로티닙(타시그나), 보수티닙(보술리프), 라도티닙(슈펙트))과 3세대 표적항암제인 포나티닙(이클루시그)가 개발되었으며 보수티닙을 제외하고 국내에서도 현재 모두 사용 가능합니다.
만성골수성백혈병의 첫 치료약제는 환자의 나이, 예후 및 기저질환 등을 고려하여 앞서 언급된 1세대 및 2세대 표적항암제들 중에서 선택되며, 확진 전에 과도한 백혈구 수와 비장종대 등의 증상을 조절하기 위해 하이드록시유리아를 일시적으로 사용하기로 합니다. 인터페론은 표적치료제 도입 이전에는 많이 사용되었으나, 현재는 임신 등의 특수한 상황에서만 드물게 사용됩니다. 1차 표적항암제에 실패하거나 심각한 부작용이 발생하는 경우에는 다른 표적항암제로 변경하게 되며, 약제 선택과 변경 시에는 질병의 경과, 치료제의 부작용 및 유전자 돌연변이 등을 종합적으로 고려해야 합니다.


동종조혈모세포이식

경구 표적항암제가 만성골수성백혈병의 표준치료로 자리를 잡고, 강력한 차세대 표적치료제들이 개발되면서 동종조혈모세포 이식이 만성골수성백혈병의 치료에서 차지하는 비율은 많이 감소했습니다. 하지만 표적항암제 치료에도 불구하고 가속기 및 특히 급성기로 진행했거나 현재 사용 가능한 모든 표적치료제에 내성을 가지는 유전자 돌연변이가 발생한 경우, 혹은 모든 약제에 불내약성을 가지는 환자들에서 동종조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 유일한 치료법입니다.


꾸준한 치료약 복용과 정서적 안정이 중요

만성골수성백혈병은 치료약제를 충실하게 복용함으로써 완치 가능한 질환입니다. 따라서 환자 자신과 가족, 의료진이 함께 치료에 잘 적응하도록 노력하고, 치료의 효과와 부작용에 대해 지속적인 추적 진료를 받는 것이 중요합니다. 또한 치료 받을 때 환자의 정서적 안정이 신체의 건강 못지 않게 중요하므로 완치될 수 있다는 것을 믿고, 가능한 정상적인 생활을 유지하면서 희망을 갖는 것이 매우 중요합니다. 영양 상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료 효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하며, 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있도록 음식을 골고루 섭취해야 합니다.



의료진 소개

이정옥
혈액종양내과 이정옥
[전문진료분야]
혈액종양내과 : 혈액암(림프종, 백혈병) 및 혈액질환
혈액종양내과 (암센터) : 급성백혈병,만성백혈병,림프종,골수증식성종양,골수형성이상증후군

※ 해당 기사와 사진은 분당서울대학교병원의 저작물로 임의로 복사, 수정, 변형, 재가공하여 게시, 배포하였다면 이는 저작권자인 당사의 허가없이 2차저작물을 작성한 것으로 저작권 위반에 해당됩니다.

목록