모야모야병

보통 어린 나이부터 서서히 양쪽 뇌혈관이 막혀가는 질환으로 원인은 불명이다.
“모야모야”라는 말은 연기 오르는 것을 표현하는 일본말로 동맥이 좁아짐에 따라 작은 혈관들이 자라 담배 연기 피어나는 듯한 모양으로 되는 것을 보고 붙인 병명이다.

증상

뇌혈관이 서서히 좁아지면서 막혀가는 병으로 뇌혈관의 점차적인 폐쇄에 따른 뇌혈류 감소를 보상할 수 없을 때 그에 따른 증상이 발생한다. 이런 진행은 주로 나이가 어릴 때 일어나므로 허혈성 증상은 주로 소아나 청소년기에 발생하게 된다. 증상이 서서히 진행되므로 초기에 자칫 병을 간과하는 수가 많다. 어린이가 라면같이 뜨거운 것을 먹을 때, 풍선, 악기 등을 부는 경우, 심하게 운동한 경우, 울고 난 후 사지의 어디든 힘이 빠지는 증상이 생기거나, 혹은 이상한 감각 특히 저린감 등이 생기면 의심을 해보아야 한다. 이는 뇌의 주요 혈관이 막혀 뇌에 충분한 혈류 공급이 되지 않는 상태에서 과호흡을 함으로써 뇌혈관이 더욱 좁아져서 혈액 공급이 더 저하되어 발생하게 된다. 간혹 심한 두통 또는 간질성 경련을 보일 수도 있다. 서서히 뇌혈류가 감소하므로 뇌기능이 서서히 저하되어 심한 학습 장애로 증상이 발현될 수도 있다.

뇌허혈이 반복되는 시기에 적절히 치료가 되지 않으면 뇌경색으로 진행되어 심각한 증상을 초래할 수 있다. 특히 이런 허혈성 증상은 어린 나이에 발생하므로 뇌의 발달이 미흡해지지 않도록 치료를 통해 도움을 주어야 한다.

점차 뇌혈관이 폐색되어 가면서 다른 작은 혈관들이 발달하게 되고 어느 정도의 나이가 되면 뇌의 혈류 공급은 대부분 새로 발달된 작은 혈관에 의해서만 이루어지게 된다. 소아 시기를 허혈성 증상이 없이 지내게 되어 모르는 경우도 많다. 하지만 이런 작은 혈관들은 약해 파열되기 쉽고 정상인에 비해 이 혈관에 부여되는 압력이 높기 때문에 뇌동맥류 같은 혈관 이상들이 쉽게 발생될 수 있다. 따라서 30-40대 성인에서는 허혈성 증상보다는 뇌출혈로 병원을 찾게 된다.

모야모야병으로 인한 뇌출혈

치료

허혈성 증상으로 보이는 환자는 임상적 증상과 병의 진행정도에 따라 치료를 결정하게 된다. 약물 치료로는 뇌허혈 증상을 호전시킬 수 없기 때문에 거의 반드시 수술적 치료를 시행하게 된다. 수술은 뇌 혈류량을 증가시키기 위해 주로 직접 혹은 간접혈관문합술(두피의 혈관을 뇌속에 심어주는 수술)을 시행한다. 소아의 경우 간접혈관문합술로 좋은 성적을 얻을 수 있다. 이 수술은 두피에서 혈관이 풍부한 층 (갈리아 층, Galea layer)을 얻어 뇌표면 위에 덮어주는 방식으로 진행된다. 이 층에서 혈관이 자라 들어가 뇌에 혈류를 공급해 주기 시작하여 2-3주가 되면 뇌혈류가 증가되어 허혈성 증상이 없어진다고 한다. 하지만 성인에서는 간접문합술만으로 소아와 같은 효과를 볼 수 없으므로 간접문합술과 동시에 두피의 혈관을 뇌혈관과 연결해주는 직접혈관문합술을 하게 된다. 아직까지 허혈성 모야모야병에 대한 혈관내수술법은 없다.

모야모야병은 대개 양측성 질환이므로 일차수술을 마친 후 몇 개월 경과 후에 전반적인 뇌기능 및 뇌혈류 검사를 시행하여 반대편 뇌의 이차수술을 시행한다.

뇌출혈 증상을 보이는 환자에게는 현재까지 특별한 치료가 없으나 간혹 혈관내수술로 치료하기도 한다. 일부에서 혈관문합술을 시행하면 출혈의 위험도가 떨어진다고 하나 아직 근거가 미약하다. 출혈의 원인을 찾기 위해서 뇌혈관조영술이 시행되며 뇌혈관조영술에서 동맥류나 다른 파열부위가 관찰되는 경우 작은 도관을 이 혈관이나 동맥류에 위치시키고 색전술을 시도할 수 있다.

수술 전	수술 후