팔·다리에 마비가 오거나 어지럼증·시각장애가 생긴다면 |
다발성 경화증 |
감수. 신경과 김준순 교수 |
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팔·다리에 마비가 오거나 어지럼증·시각장애가 생긴다면 |
다발성 경화증 |
감수. 신경과 김준순 교수 |
다발성 경화증은 뇌, 척수 그리고 시신경을 포함하는 중추신경계에서 발생하는 만성 염증성 자가면역 질환입니다. 질환의 원인은 명확하지 않지만, 환자의 면역체계 이상으로 신경을 둘러싸고 있는 수초가 손상되면서(탈수초) 뇌에서 신체의 여러 부분으로 가는 신경 신호 전달에 문제가 생겨 발생합니다. 주로 20~40대에서 가장 많이 발병하고, 남성보다 여성이 2배정도 많이 발병하는 편입니다. 주변에서 쉽게 찾아보기 어려운 희귀 질환이지만, 발견이 늦거나 치료를 미루다가 중추신경계가 영구적으로 손상될 수 있으므로 조기에 진단받고 치료 받는 것이 중요합니다.
다발성 경화증은 자신의 면역세포가 중추신경계의 어느 부위를 침범하는지에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 주요 증상으로는 시력 저하, 복시, 감각 이상, 운동장애, 어지럼증, 인지기능장애, 대소변 장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 하지만 증상이 다른 질환으로 혼동하기 쉽고, 재발과 완화가 반복되는 경우가 많아 다양한 진료과를 전전하다 뒤늦게 진단받는 경우도 많습니다.
증상은 처음 나타난 후 일정 기간 동안 불규칙한 재발과 완화를 반복하는 특징을 보이며, 이를 재발완화형 다발성 경화증이라고 합니다. 대부분의 환자가 이에 해당하지만, 반복되는 증상에 신경계 손상이 점차 쌓이면서 재발 후 회복이 잘 안되거나 또는 재발없이 만성퇴행성질환처럼 점차 증상이 악화되는 경우도 있습니다. 이를 이차진행형 다발성 경화증이라고 하는데, 일반적으로 재발완화형 다발성 경화증 환자 중 10년 이내에 이차진행형으로 진행되는 경우가 약 50%, 25년 이상 지나면 90%의 환자가 이차진행형으로 전환됩니다. 이처럼 재발이 잦아질수록, 예후가 나빠질 수 있기에 최대한 재발을 억제하는 것이 치료의 1차 목표라고 할 수 있습니다.
다발성 경화증은 다른 탈수초성 질환*의 가능성이 있는지 확인 후 다른 질환들이 모두 배제되어야 진단할 수 있습니다. 정확한 진단을 위해서 대화를 통해 환자의 병력을 자세히 알아내는 것이 무엇보다 중요하며, 발병일과 진행속도, 증상의 호전과 재발, 완화 기간 등의 정보가 특히 유용합니다. 추가적으로 뇌 자기공명영상촬영(뇌MRI) 상에서 이상 병변의 정도(개수) 및 뇌척수액 검사에서 ‘올리고클로날 밴드’라고 불리는 이상 소견, 유발전위검사 및 감별진단을 위한 혈액검사 등이 필요합니다.
*탈수초성 질환에는 다발성 경화증 외에도 다양한 종류의 질환이 있습니다.(시신경척수염, 급성파종성뇌척수염, 특발성시신경염, 특발성 척수염 등)
다발성 경화증의 치료는 크게 급성기 치료, 장기적인 질병 완화 치료, 증상완화 치료로 나눌 수 있습니다.급성기에는 일반적으로 고용량 스테로이드의 정맥주사요법을 사용해 증상을 완화시키고 회복 기간을 줄이지만, 장기적으로 투여 시 여러 부작용이 나타날 수 있으므로 사용에 주의를 요합니다. 고용량 스테로이드 주사 치료에 효과가 미흡한 일부 환자에서는 ‘혈장 교환술’이라는 시술적 치료의 적용이 가능합니다.
장기적으로 재발방지를 위해서는 다양한 종류의 면역조절제를 사용하는데, 자가 투약 주사제 (베타페론, 레비프, 아보넥스, 코팍손 등) 및 경구 약제 (오바지오, 텍피데라, 피타렉스, 마벤클라드), 그리고 정맥주사제 (티사브리, 렘트라다) 등이 현재 국내에서 처방 가능한 약물입니다. 최근에 밝혀진 여러 연구들에 따르면 질환 초기부터 적극적으로 고효능 약물을 사용해 치료하는 것이 장기적으로 예후가 좋을 수 있다고 알려져 있습니다. 여기서 말하는 고효능 약제에는 피타렉스(길레니아), 마벤클라드,티사브리, 렘트라다 등이 해당됩니다. 이차진행형으로 전환된 이후부터는 질환의 진행을 막을 수 있다고 알려진 치료제가 아직 없기 때문에, 더욱 환자의 재발을 최대한 억제하는 것이 중요하다고 할 수 있겠습니다. 하지만, 약제 선정 시에는 단순히 약물의 효능 뿐 아니라, 환자의 나이, 성별, 가임기 여부, 동반된 다른 질환력 등 여러 상황을 고려하여 선택해야 하므로 환자 개개인 별로 주치의와의 상담이 꼭 필요합니다. 특히 약물에 따라 출산과 태아에 대한 위험도가 다르므로 가임기 여성의 경우 전문의와의 상담을 통해 임신 계획을 세우는 것이 안전한 방법입니다.
다발성 경화증의 환자들은 상대적으로 장내 해로운 세균총을 가지고 있는 경우가 많았습니다. 따라서 염증을 촉진시키는 포화지방산(육류)보다는 불포화지방산(생선, 호두, 아마씨 등)과 짧은 사슬 포화 지방산(과일, 채소 등) 등 섬유질이 풍부한 음식을 먹어 장내 유익한 세균총을 만들어주는 것이 좋습니다. 또한 비타민 D가 낮은 사람들에게서 다발성 경화증 발병 위험이 올라가므로 주기적으로 햇볕을 쬐거나 음식을 통해 보충하는 것이 권장됩니다.
다발성경화증은 환자 개개인마다 다양한 형태로 나타날 수 있기에 의료진과의 충분한 상담을 통해 치료 받아야 합니다. 분당서울대병원 희귀질환센터는 초기 감별 진단 및 적극적 일차 치료와 함께 장기적 치료 계획을 수립함에 있어 환자, 보호자분들께 정확한 정보를 제공하고, 신경학적 기능의 예후 향상을 위해 타 진료과와의 적극적인 협진을 실시하고 있습니다. 또한 새로운 진단/치료 기술 개발을 위해 질환 관련 임상/기초 연구에도 적극 참여하고 있습니다.
생소하고 낯선 질환이지만, 대부분의 환자들은 적절한 치료를 통해 충분히 일상생활을 해나갈 수 있으므로 초기 증상이 나타나면 전문의를 찾아 꼭 검사와 진단을 받으시길 바랍니다.
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